JRD - Juvenilní Renální Dysplasie

25.09.2019

Významnou kategorií onemocnění ledvin u psů je juvenilní renální dysplazie (JRD), označovaná také jako juvenilní nefropatie. Dysplasie je definována jako abnormální růst nebo vývoj buněk nebo orgánů. 

Za normálních okolností fungují ledviny psa částečně už v průběhu vývoje plodu v děloze. Jejich hlavní vývoj začíná při narození a je ukončen ve věku cca 10 týdnů. V případě JRD selhává vývoj ledvin během embryogeneze v děloze. Při narození se v ledvinách nacházejí nezralé struktury, které se skládají z nediferencovaných fetálních buněk nebo typů tkání, jsou trvalé po celou dobu života zvířete a snižují vlastní funkci ledvin.

Štěňata po porodu bývají většinou normální, bez klinických příznaků jakéhokoliv onemocnění. S přibývajícím věkem se začínají rozvíjet příznaky chronického selhání ledvin. K tomuto dochází většinou od věku 4 týdnů. Nejčastěji se objevují tyto příznaky ve věku 2 let. Klinické příznaky mohou být u jednotlivých zvířat různé, například letargie, nechutenství, špatná kvalita srsti, ztráta hmotnosti, nadměrné pití a nadměrné močení. V případě propuknutí nemoci již ve štěněcím věku může postižené štěně zaostávat za sourozenci v růstu a vývoji. Důležitou úlohu má v tomto onemocnění enzym pro syntézu prostaglandinů, hormonům podobných látek, které se vyskytují prakticky ve všech orgánech těla. Tento enzym nese označení COX-2. V současné době jsou známy 4 mutantní alelické varianty COX-2 genu. Diagnostika příčiny onemocnění je možná pomocí genetického testu. Projevy onemocnění se dají diagnostikovat vyšetřením krve a moči, kdy je patrné zhoršení biochemických parametrů ledvin. Definitivní diagnóza JRD se provádí klinickou biopsií, která odhaluje dysplastické léze, včetně abnormálních kanálků a glomerulů.

JRD se dědí autozomálně dominantně s neúplnou penetrancí (asi 5%). Penetrance je hodnota udávající procento jedinců, u kterých dojde k příznakům selhání ledvin ze všech geneticky postižených zvířat. Postižení JRD se týká mnoha plemen psů, což je zdokumentováno jak ve veterinárních učebnicích, tak v kazuistikách a článcích ve vědecké literatuře, například článek z roku 2000 publikovaný v Australian Veterinary Journal, autoři Peeters D, Clercx C, Michiels L, Desmecht D, Snaps F, Henroteaux M, Day MJ. pod názvem Juvenile nephropathy in a boxer, a rottweiler, a collie and an Irish wolfhound.Aust Vet J. 78(3):162-5.). JRD u těchto plemen sdílí společný fenotyp, charakterizovaný nezralými glomeruly a nebo tubuly a perzistujícím mesenchymem.

Juvenilní renální dysplazie byla popsána u plemen kavalír king charles španěl,čau čau, kokršpaněl, kolie, flat-coated retrívr, finský harrier, zlatý retrívr, německá doga, irský vlkodav, keeshond, lhasa apso, miniaturní knírač, novofundlandský pes, rhodeský ridgeback, rotvajler, norský elkhound, soft coated wheaten teriér, pudl, tibetský teriér, boxer, tibetský španěl, ši-tzu, výmarský ohař, yorkšírský teriér a pyrenejský horský pes.

Vývojem nového testu na detekci JRD psů, který má zahrnout více typů mutací tohoto onemocnění se v současnosti zabýva Veterinární fakulta Univerzity Bern ve Švýcarsku. Obrací se s prosbou na všechny chovatele psů, aby v případě, že se toto onemocnění vyskytne v jejich chovu, kontaktovali vedoucího výzkumu Prof. Dr. Tosso Leeb. U všech podezřelých úhynů je zapotřebí provést patologické vyšetření, které by potvrdilo diagnózu. Dále je nutné zaslat vzorky krve postiženého jedince, rodičů a taktéž sourozenců.
Kontaktní osobou je výše zmiňovaný Prof. Dr. Tosso Leeb, adresa:
Fakultät der Universität Bern
Institut für Genetik
Bremgartenstr. 109a, Postfach
3001 Bern
Tosso.Leeb@vetsuisse.unibe.ch
Použitá literatura:
Mary H. Whiteley, PhD. DOGenes Inc - Canine renal dysplasia
Australian Veterinary Journal - Juvenile nephropathy in a boxer, a rottweiler, a collie and an Irish wolfhound
Slovgen, Marcela Bieliková - Juvenile renal dysplasia

autor článku: Ondřej Rašťák